OLAF NOSZKA

Opis choroby

Krążenie krwi w przypadku HLHS odbywa się
w następujący sposób. Krew wracająca z płuc do lewego przedsionka przepływa przez dziurę (tzw. otwór owalny) w przegrodzie międzyprzedsionkowej do prawej strony serca i do tętnicy płucnej. Stąd część krwi wraca do płuc,
a część poprzez przewód tętniczy dostaje się do aorty i dalej do organizmu. Prawa komora serca zmuszona zostaje tym samym do wykonania podwójnej pracy – pompowania krwi do obu jej obiegów.
Jeżeli dojdzie do zamknięcia przewodu tętniczego ilość krwi płynącej do organizmu drastycznie się zmniejsza. Puls zaczyna być trudno wyczuwalny, dziecko za szybko i z dużą trudnością oddycha, mało je, może popadać w letarg, pojawia się sinica skórna. Dochodzi do niedotlenienia mózgu oraz innych, ważnych organów.

Wszystkie te objawy zależą od stopnia zaburzenia oraz długości jego trwania. Dlatego dziecku,
u którego stwierdzono HLHS, musi być natychmiast po urodzeniu podawana dożylnie substancja czynna – Prostaglandyna E1 (nazwa leku: Prostin VR, Prostavasin), w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego Botalla, do czasu gdy jego organizm będzie wystarczająco stabilny do przeprowadzenia operacji. Czasami niezbędne jest również podawanie tlenu lub nawet intubowanie. Cały czas podstawowe czynności organizmu muszą być monitorowane.